旻旻（化名），今年22岁，既往无月经来潮。初中的时候周围同学陆陆续续出现月经来潮及不规则腹痛，旻旻当时还觉得很开心，自己没有那么多烦恼，后来，随着年龄越来越大，旻旻也越来越意识到自己不正常。因为和妈妈聚少离多，旻旻也难以向别人开口，就一直拖了下去。直到要结婚了，旻旻才慕名到红房子医院就诊。


旻旻的外阴发育正常，但医生进一步检查发现无明显的处女膜环，B超提示始基子宫。这是一例典型的MRKH综合征，中文名：苗勒管发育不全综合征，也就是民间俗称的“石女”。MRKH综合征患者，在胚胎时期双侧副中肾管未发育或发育不全，导致成年后双侧始基子宫（伴或不伴内膜发育），阴道完全缺失，或者仅仅有一浅窝，也可合并肾脏、骨骼等其他系统发育异常。

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少女迟迟不来月经，需警惕！
这类女性因为有正常的染色体和性激素水平，所以外观和正常女性相差无几。大部分的患者因为青春期迟迟无月经来潮，来就诊检查时被发现，少数因性交困难或者周期性下腹痛被检查出无阴道。通过实验室检查（包括性激素、染色体核型）及影像学检查（超声、磁共振成像），有助于确诊。


过去医疗不发达的时候，很多人谈“石女”色变，甚至有人把这些人归为异类，认为她们不完整，给这些女性的心理带来巨大的创伤。面对无法生育、无法同房的苦恼，很多患者表现出焦虑、抑郁症状，甚至对自身性别认同产生怀疑。

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先天无阴道、无子宫怎么办？
首先是同房问题：目前主要的治疗方法包括阴道顶压扩张和人工阴道手术。阴道顶压扩张法无需手术、实施简单、花费少，但效果因人而异，患者往往难以耐受和坚持。更常用的是通过手术的方法建立人工阴道，加上术后扩张，也可以形成具有稳定深度和宽度的人工阴道。

其次是生育问题：如果想自己生育孩子，子宫移植为这类患者提供了一种可能，可以完成生育后再切除子宫，但是这个需要合适的受体和配体。最后是人造子宫，目前还在实验阶段，距离临床应用还有很长的一段路。

MRKH综合征发病率为1/5000~1/4500，较为罕见。我院华克勤教授团队长期从事生殖道畸形的基础与临床工作，在生殖道畸形的诊断和治疗方面积累了丰富经验。考虑到旻旻的情况，华克勤教授团队先为旻旻实施了人工阴道成型术，术后在医生指导下规律佩戴模具，直到开始规律的性生活，这也增加了小雯对疾病的了解及婚后生活的信心。此外，针对旻旻的生育问题，未来计划实施子宫移植术。

所以说，随着医学的进步，“石女”也并非不治之症，她们有着正常的染色体、正常的卵巢功能、正常的激素水平，正常的女性形态，完全可以在接受正规治疗后调整好心态，去度过一个正常的人生。对于青春期迟迟不来不月经的女孩，家长一定要引起重视，要及时就医、规范治疗，排除生殖道畸形。